Diejenigen, die unter Morbus Meulengracht leiden, tragen keine Schuld an ihrem Schicksal, denn sie haben die Krankheit geerbt. Die angeborene Stoffwechselerkrankung ist harmlos, aber für die Betroffenen ist sie unangenehm, da sich die Symptome auch äußerlich zeigen. Ein einziges Enzym verursacht die Krankheit, die nach ihrem Entdecker Meulengracht benannt wurde, denn dieses Enzym ist nicht oder nur sehr unzureichend in der Lage, den roten Farbstoff im Blut abzubauen.
Die Ursache für Morbus Meulengracht
Der dänische Arzt Jens Einar Meulengracht war ein Spezialist auf dem Gebiet der Stoffwechselkrankheiten, die ihren Ursprung in der Leber haben. Im Rahmen seiner Forschungen fiel Doktor Meulengracht auf, dass es bei einigen Menschen zu einer Störung beim Abbau des roten Blutfarbstoffs Hämoglobin kommt. Im Hämoglobin befinden sich die Erythrozyten, die roten Blutkörperchen, die, wenn sie 120 Tage alt sind, vom Körper aussortiert und dann abgebaut werden, um Platz für neue Blutkörperchen zu schaffen. Das bei diesem Prozess freigesetzte Hämoglobin wird von Milz, Knochenmark und Leber abgebaut. Vorher muss das Hämoglobin aber in das nicht wasserlösliche Bilirubin umgewandelt werden, bevor es in die Leber gelangt. In der Leber ist ein Enzym mit dem etwas komplizierten Namen UDP-Glucuronosyltransferase, was das Bilirubin dann wieder wasserlöslich macht. Dann geht es weiter in den Gallensaft, der dem Bilirubin eine gelbe Farbe verleiht. Dieser Prozess ist bei Morbus Meulengracht gestört und diejenigen, die an der Krankheit leiden, haben eine beträchtliche Menge von nicht wasserlöslichem Bilirubin in ihrem Blut.
Welche Symptome gibt es?
Morbus Meulengracht hat eine Reihe von Symptomen, besonders auffällig sind aber die gelb gefärbten Augäpfel. In einigen Fällen färbt sich zudem die Haut gelblich, aber im Unterschied zu vielen anderen Erkrankungen der Galle oder der Leber juckt die Haut bei Morbus Meulengracht nicht. Die ersten Symptome treten meist nach der Pubertät auf, bei anderen treten diese Symptome aber immer nur dann in Erscheinung, wenn sie sich körperlich angestrengt oder Alkohol getrunken haben. Die Gelbfärbung der Augäpfel ist nicht gefährlich, aber sie stellt ein kosmetisches Problem dar. Es gibt aber noch weitere Symptome wie Müdigkeit, Bauchschmerzen, Übelkeit, Appetitlosigkeit und Kopfschmerzen, bis hin zu Migräneanfällen.
Wie wird die Krankheit diagnostiziert?
In den meisten Fällen wird Morbus Meulengracht bei einer Routineuntersuchung des Blutes entdeckt, denn der Gehalt an Bilirubin ist stark erhöht. Bei gesunden Menschen liegt der Bilirubinwert im Blut bei weniger als 1,1 Milligramm pro Deziliter, bei Menschen, die an Morbus Meulengracht erkrankt sind, ist ein Wert von zwei bis fünf Milligramm Bilirubin pro Deziliter keine Seltenheit. Um sicher zu gehen, dass es sich tatsächlich um die Stoffwechselkrankheit handelt, macht der Arzt einen sogenannten Fasten- und Nikotinsäuretest, bei dem geprüft wird, ob der Bilirubinwert im Blut auch dann konstant bleibt, wenn die Betroffenen einige Tage lang fasten. Auch wie sich der Wert nach der Einnahme von Nikotinsäure verändert, gibt Auskunft darüber, ob es sich tatsächlich um Morbus Meulengracht handelt.
Welche Form der Behandlung gibt es?
Da die Stoffwechselkrankheit in vielen Fällen überhaupt keine Beschwerden verursacht und auch keine Gefahr für die Gesundheit darstellt, ist keine Behandlung oder Therapie notwendig. Wenn die Betroffenen sich an einige Regeln halten, dann lässt sich auch der Bilirubinwert im Blut in Grenzen halten. Zu diesen Regeln gehört zum Beispiel die richtige Ernährung. Menschen, die einen erhöhten Bilirubinwert haben, sollten keine Fastenkuren machen, denn das lässt den Wert im Blut sprunghaft ansteigen. Das Gleiche gilt auch dann, wenn die Betroffenen eine fettarme Diät machen. Ein anderer Faktor, der das Bilirubin ansteigen lässt, ist der Alkohol, auf den ebenso verzichtet werden sollte wie auf Nikotin.
Je älter die Patienten werden, umso weniger treten die Symptome auf, und im hohen Alter sind sie dann vollständig verschwunden.
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